말이나 소리를 듣는 것에 어려움이 있는 ‘난청’은 질환이라기보다 잘 들리지 않는 증상 그 자체를 말한다. 국내 난청 환자는 꾸준히 증가하는 추세로, 특히 신생아는 1000명당 4.6명이 중증도 이상의 난청을 보이고 있다. 이 시기 정상적인 청각 발달이 더뎌지면 학습 발달에도 문제가 생기는데, 이와 관련해 분당서울대병원 이비인후과 최병윤 교수와 알아가 보도록 한다.
◇ ‘소아 난청’ 원인은 유전자 돌연변이…언어 장애 유발
2000년부터 자동화된 선별검사로 출산 후 퇴원하기 전에 신생아 난청 선별검사를 받게 됐다. 신생아 난청의 발생 빈도는 연구에 따라 다양하게 보고되고 있지만, 특히 양측 선천성 고도 난청은 신생아 1000명당 1~2명에서 발생해 다른 선천성 질환과 비교해 발생 빈도가 높은 편이다.
언어를 익히기도 전에 발생하는 난청은 언어 발달에 치명적인 영향을 미치게 된다. 난청의 진단과 청각 재활이 늦어지면 언어 장애를 초래하고, 성장 후 행동장애와 학습장애를 동반하기도 한다.
언어 습득 시기 이전에 발생하는 난청의 약 60~70%는 난청 유전자의 돌연변이에 의해 발생하게 되는데, 신체에 별다른 이상 없이 순수하게 난청을 유발하는 유전자만 현재까지 122개가 알려져 있다.
이 중에서도 매우 어린 나이에 선천적으로 난청을 유발할 수 있는 유전자만 75개에 달하며, 이러한 유전자 대부분은 달팽이관의 유모세포에서 발현된다. 유모세포는 외부로부터 오는 소리를 전기신호로 바꾸어주는 역할을 담당하고 있으며, 전기신호는 청신경을 통해 뇌로 전달되면서 소리를 듣게 되는 것이다.
◇ 내이-MRI 검사가 중요한 이유…”조기 청각 재활 치료 가능”
유전자 검사를 통해 원인이 밝혀지지 않으면, 내이-MRI 검사를 추가적으로 실시하게 된다.
특히 내이-MRI 검사를 통해 달팽이관의 기형이나 청신경의 기형 및 유무를 발견할 수 있는데, 이는 소아 난청 환자들이 인공와우 수술 시 전극을 선택하고 청각-언어 재활 치료를 하는데 매우 중요하다.
따라서 소아 고도·심도 난청을 진단받았다면 유전자 검사와 더불어 내이-MRI 등의 검사를 통해 정확한 분자유전학적 원인을 초기에 파악하는 것이 중요하다.
조기 청각재활이 아이들의 정상적인 언어발달에 핵심적인 요소인 만큼 정밀의료에 기반을 둔 수술과 재활 치료가 필요한 이유다.
◇ 소아 난청 해결하려면…보청기·인공와우 수술도 고려해봐야
유모세포가 일정 수준 이하로 손상되는 경중증도 난청의 경우에는 보청기로도 대화가 가능하고, 언어 발달에 있어 큰 무리가 없게 된다. 보청기를 통해 소리를 증폭시켜 달팽이관에 넣어주면 전기 신호가 어느 정도는 발달하기 때문이다.
하지만 보청기는 소리를 증폭시켜주는 장치일 뿐, 소리를 전기 신호로 바꾸어 주지는 못하기 때문에 보청기의 효과를 보려면 유모세포가 일정 수준 이상의 기능을 해야 한다.
중고도 난청을 가진 아이들의 경우 보청기로도 어느 정도의 청각재활과 언어발달이 가능하다. 다만, 고주파 쪽 청력이 나빠 보청기 증폭이 충분하지 않은 경우에는 ‘ㅅ·ㅆ·ㅎ’ 등의 고주파 청취와 발음에 문제가 생기면서 전반적으로 자음 정확도가 떨어지게 된다.
이처럼 보청기를 꾸준히 착용한 후에도, 특히 고주파 증폭에 한계가 있어 자음 정확도에 문제가 있을 때에는 잔청(청력이 남아있는 상태)을 최대한 보존하면서 인공와우 수술을 시행해 고주파 청취가 가능하도록 하는 방법이 있다.
이 경우에는 만 5~7세가 넘어가기 이전에 수술을 시행해야 만족할 수 있는 발음 향상 효과를 볼 수 있다.
반면 고도·심도 난청의 경우에는 유모세포의 손상이 일정 수준을 넘어 소리를 전기 신호로 거의 바꾸어 주지 못하게 된다.
따라서 아무리 보청기를 통해 소리를 증폭시켜준다 하더라도 발생하는 전기 신호가 미미하기 때문에 거의 소리를 듣지 못하게 된다.
선천적으로 이러한 고도·심도 난청이 발생하게 되면 언어 발달 자체가 이루어지지 않게 되고, 인지 기능에도 문제가 생기면서 정상적인 사회생활을 이어가기 어렵게 된다.
과거에는 이러한 고도·심도 난청에 대해 할 수 있는 방법이 없었지만, 1980년대에 이르러서는 다채널 인공와우의 도입으로 고도·심도 난청을 해결할 수 있게 됐다.
인공와우는 크게 환자 몸 속에 들어가는 내부장치(수신기와 전극)와 귀 바깥쪽에 부착하는 외부장치(어음처리기)로 나누어진다. 외부의 소리를 외부장치가 디지털 신호로 바꿔주고, 달팽이관 내에 삽입하는 전극을 통해 청신경에 직접 전기를 자극해 소리를 들을 수 있는 원리다.
인공와우는 난청의 원인이 달팽이관 내 유모세포에 국한됐을 경우 매우 좋은 결과를 보인다.
다만 유모세포를 넘어선 신경원세포나 청신경, 혹은 뇌 쪽에 난청의 원인이 있게 되면 그만큼 수술 후 언어 발달의 결과가 좋지 않다.
그럼에도 소아 고도·심도 난청은 대부분 유모세포에서 발현되는 유전자 이상이 원인이기 때문에 수술 시기만 늦지 않는다면 대부분은 좋은 결과를 보인다.
또한 수술 시기도 중요하지만 선천성 난청의 종류와 달팽이관 혹은 청신경의 상태에 따라 적절한 형태와 종류의 전극(내부장치)을 선택하는 것이 청각 재활 치료에서 매우 중요하다.
